ALLAH BERKUASA PADA SEGALA2NYA

Mampu serang tua, muda

Oleh NORLAILA HAMIMA JAMALUDDIN
norlaila@hmetro.com.my
2010/09/05

KALI pertama kisah Bao Xishun, 56, dari China yang dicatatkan dalam Guinness World Records sebagai lelaki tertinggi di dunia dengan ketinggian 7 kaki 9 inci (232.5 sentimeter) didedahkan, ramai menyangka dia mengalami masalah akromegali atau gigantisme.

STADNYK... tubuhnya jadi besar dan tinggi.

sebelum  -  selepas

BERBEZA... kasut Leonid luar biasa besarnya.

BERBEZA... kasut Leonid luar biasa besarnya.

Sebaliknya, lelaki Ukraine dari Podoliantsy, Leonid Ivanovych Stadnyk, 39, yang mempunyai ketinggian 8 kaki 5 inci (252.5 sentimeter) menolak untuk diberi gelaran berkenaan kerana baginya ia bukan perkara membanggakan.

Malah susuk badannya yang terlalu tinggi dan besar akibat masalah akromegali menyukarkan dia untuk membeli baju dan kasut! Yang lebih merimaskan ialah dia sentiasa menjadi tumpuan ke mana saja dia pergi.

Menurut Perunding Endokrinologi Hospital Putrajaya, Dr Zanariah Hussein, akromegali adalah penyakit yang jarang berlaku. Kadar kejadian penyakit ini sangat kecil dengan anggaran hanya timbul tiga atau empat kes baru setahun bagi setiap juta penduduk dan kelaziman penyakit adalah 58 kes bagi setiap juta penduduk.

Di sesetengah negara, terutamanya di Eropah seperti Sepanyol, Jerman dan Britain sudah memulakan pendaftaran atau pangkalan data untuk penyakit ini.
Jumlah kes di Malaysia tidak diketahui. Namun, dianggarkan ada 1,000 pesakit akromegali dan sehingga kini kes baru yang dikesan antara 70 hingga 100 kes baru setahun.

Berdasarkan rekod 2007 beberapa hospital, sebanyak 70 pesakit mendapatkan rawatan di pusat endokrin sama ada di hospital kerajaan atau hospital universiti. Di Hospital Putrajaya, misalnya, menerima dua hingga empat kes baru setahun yang dirujukkan untuk rawatan lanjut.

Adakah akromegali yang dikesan pada orang dewasa sama dengan penyakit pada kanak-kanak? Akromegali biasanya dikesan pada orang dewasa (purata umur 44 tahun).

Bagaimanapun, kebanyakan kes lewat dikesan dan pesakit biasanya mengalami gejala akromegali selama lapan hingga sembilan tahun sebelum ia disedari. Dalam kes tertentu, akromegali boleh juga berlaku pada kanak- kanak seperti sindrom Mc- Cune-Albright.

Jika tumor yang menyebabkan penghasilan hormon tumbesaran berlebihan berlaku pada kanak-kanak, ia akan mengakibatkan gigantisme; bukan akromegali.

Ketinggian seseorang kanak-kanak ditentukan oleh kepanjangan tulang kakinya (dipanggil tulang panjang). Sebagai tindak balas terhadap hormon tumbesaran berlebihan, tulang ini akan terus memanjang.

Pada orang dewasa, pemanjangan tulang ini tidak berlaku dan pesakit tidak akan bertambah tinggi, sebaliknya ia akan menyebabkan tisu lembut menjadi besar dan meningkatkan saiz anggota tertentu badan pesakit, termasuk pada muka (hidung, rahang), tangan dan kaki.

Gejala akromegali:

Tangan dan kaki menjadi bengkak serta membesar. Pesakit biasanya menyedari saiz kasut bertambah (melebar) dan cincin menjadi ketat. Perubahan tulang yang berlaku secara perlahan-lahan ini juga akan mengubahkan bentuk muka: dahi dan rahang bawah memanjang ke depan; tulang hidung membesar dan gigi jadi jarang.

Berlebihan hormon pertumbuhan juga memberi kesan kepada tulang dan kartilaj (rawan) yang biasanya menyebabkan sakit sendi (artritis). Apabila tisu menebal, ia memerangkap saraf dan mengakibatkan sindrom terowong karpal. Kesannya, tangan pesakit berasa kebas dan lemah.

Organ badan seperti jantung akan membesar

Kulit menjadi tebal, kasar dan berminyak

Bibir, hidung dan lidah menjadi besar

Suara kedengaran lebih rendah dan garau (disebabkan pembesaran sinus dan korda suara)

Apnea tidur (pernafasan terhenti seketika sewaktu tidur sebab saluran pernafasan terhalang)

Peluh berlebihan

Cepat penat

Sakit kepala

Penglihatan menjadi kabur

Kitaran haid menjadi tidak teratur

Lelaki alami masalah disfungsi erektil (ED)

Nafsu seks mengurang

Apakah masalah kesihatan yang boleh dihadapi pesakit akromegali?
Pesakit akromegali berdepan banyak risiko kesihatan seperti:

Masalah kardiovaskular — termasuk tekanan darah tinggi, pembengkakan jantung dan kardiomiopati (gangguan kronik pada otot jantung)

Respiratori (pernafasan) — Apnea tidur

Gastrointestin (gastro usus) — Pembengkakan organ di abdomen, polip pada usus besar

Neurologi (saraf) — menyebabkan sakit kepala kronik, sindrom himpitan saraf

Metabolik — Kencing manis

Endokrin — pembengkakan kelenjar tiroid, penghasilan hormon tiroid berlebihan (hipertiroidisme); kekurangan hormon pituitari depan (disebabkan kehadiran ketumbuhan pada kelenjar pituitari yang menyekat fungsinya)

Tulang — Sakit sendi

Adakah setiap pesakit perlukan rawatan?

Kebanyakan pesakit (70 hingga 80 peratus) mengalami gejala penyakit yang aktif dan ketumbuhan besar pada kelenjar pituitari. Tumor ini boleh mencapai saiz melebihi satu sentimeter garis pusatnya dan dalam keadaan begini, pesakit perlukan rawatan khusus.

Manakala 20 peratus pesakit lagi mungkin mempunyai ketumbuhan lebih kecil (saiz kurang daripada satu sentimeter). Semua kes yang aktif perlukan rawatan.
Kadar pengeluaran hormon tumbesaran dan berapa agresif ketumbuhan itu berbeza antara setiap pesakit. Sesetengah ketumbuhan membesar perlahan-lahan dan ada pula yang sangat cepat.

Biasanya, pada pesakit muda, ketumbuhan membesar pada kadar lebih cepat tetapi berita baiknya, tidak kira berapa besar pun saiznya, ketumbuhan ini tidak merebak.

Doktor apa yang perlu pesakit jumpa?

Akromegali kurang dikesan di Malaysia kerana ramai tidak tahu mengenainya. Kebanyakan pesakit menerima rawatan tekanan darah tinggi dan kencing manis selama bertahun-tahun dan doktor tidak memberi perhatian kepada keadaan fizikal pesakit.

Akromegali perlu dikesan lebih awal oleh doktor di klinik. Mereka sepatutnya boleh mengesan penyakit ini dengan melakukan ujian saringan mudah dan merujukkan pesakit kepada pakar endokrinologi untuk penilaian, rawatan segera dan rawatan susulan jangka panjang.

Pakar endokrinologi akan melakukan penilaian menyeluruh dan pesakit dirujuk kepada pakar mata untuk pemeriksaan penglihatan kerana ketumbuhan pada kelenjar pituitari boleh menghimpit saraf optik (mata). Pesakit kemudian perlu menjalani imbasan kelenjar pituitari melalui ujian imbasan magnetik resonans (MRI).

Kemudian, barulah perbincangan dengan pakar bedah pituitari dilakukan bagi mengetahui sama ada pesakit sesuai menjalani pembedahan.

Dalam tempoh ini pesakit perlu menjalani ujian darah dari semasa ke semasa supaya aktiviti hormon dapat dikesan. Imbasan kelenjar juga dibuat untuk memantau saiz ketumbuhan (sama ada ubat diberi berkesan atau sebaliknya).

Bunyinya sangat rumit tetapi pesakit tidak perlu bimbang kerana akan dirawat sekumpulan pakar dalam bidang endokrin, bedah pituitari dan radiologi.

Selepas didiagnosis, pesakit perlu kerap berhubung dengan doktor sepanjang hayat; awalnya setiap dua hingga tiga bulan dan dua kali setahun. Bagaimanapun, keperluan ini bergantung kepada masalah-masalah kesihatan lain atau komplikasi dialami pesakit.

Apakah rawatan yang ada?

Antara rawatan yang ditawarkan untuk pesakit akromegali ialah pembedahan, ubat dan radioterapi (untuk radiasi pada ketumbuhan di kelenjar pituitari).

Dalam kebanyakan kes, pembedahan endoskopi transfenoidal adalah pilihan pertama untuk ketumbuhan walau apapun saiznya. Malangnya, bagi ketumbuhan lebih besar, pembedahan saja biasanya masih tidak mampu menyembuhkan penyakit.

Suntikan ubat somatostatin analog (SSA) yang diberi setiap beberapa minggu terbukti berkesan sama seperti pembedahan untuk mengecilkan saiz ketumbuhan dan mengawal penghasilan hormon pertumbuhan.

Banyak negara di Eropah, Britain dan Amerika Syarikat juga menjadikan kaedah ini sebagai rawatan pertama untuk akromegali.

Pada masa sama pesakit juga perlu menjalani rawatan radioterapi sama ada banyak sesi dalam sebulan (rawatan radioterapi konvensional) atau satu sesi intensif menggunakan radioterapi stereotaktik.

Radioterapi konvensional kurang digemari kerana ia boleh menyebabkan kecederaan dan kerosakan pada sel kelenjar pituitari yang tidak diserang ketumbuhan dan pesakit mungkin mengalami masalah kekurangan pelbagai hormon yang dihasilkan kelenjar berkenaan.

Walaupun rawatan radioterapi stereotaktik dianggap masih baru, ia lebih digemari. Pun begitu, tidak banyak negara mempunyai kaedah ini.

Kini kebanyakan pesakit yang menjalani pembedahan untuk rawatan pertama, memerlukan rawatan kedua yang membabitkan suntikan ubat atau radioterapi, terutamanya bagi kes suka